腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
二十大代表风采丨青海林业专家张锦梅:一“梅”苦寒三十载 高原见绿满城香******
中新网西宁10月10日电 题:青海林业专家张锦梅:一“梅”苦寒三十载 高原见绿满城香
作者 潘雨洁
深秋时节,高原小城青海省西宁市的丁香花朵早已开败。
“现在只剩叶子,你看不出它们的区别,”西宁市林业科学研究所党委书记、所长张锦梅指向山路旁高低错落的灌丛,对中新网记者说:“但到了明年四五月,这些不同品种的丁香又会竞相盛放,香气散遍山野,一路都能闻到。”
图为张锦梅在实验室工作。马铭言 摄说着,她从包里掏出剪刀,钻进树坑,边修剪枝条,边指点一旁的同事。
“这剪子她用了十几年,”西宁市林业科学研究所副所长满丽婷笑着说,“在田间地头,摆穴盘、播种、修剪……每次都跟所里的年轻人一起,手把手地教。”
图为张锦梅(中)与同事在讨论数据。马铭言 摄起风了,山上冷飕飕,张锦梅却出了一头汗。“这株是暴马丁香,街面上很常见,”她说,“还有一些适应高寒的品种,比如四川丁香、辽东丁香,种在高海拔的三江源地区,可提高城镇绿化率。”
丁香是西宁市市花,种植历史已久。但传统品种多年未经选优慢慢退化,良种率降低,影响景观效果。
图为张锦梅(中)与同事在西宁北山查看丁香树。马铭言 摄自2013年成立以来,西宁市林业科学研究所开展丁香资源调查、品种收集、适生筛选等工作,先后从国内外引进收集各类丁香品种103个,建立全国首个丁香国家林木种质资源库,并通过播种、扦插、嫁接、组培等方式扩繁,培育良种。
“建立资源库后,可以长期、系统保存种质资源,为日后丁香的深入研究、杂交选育奠定种质基础。”张锦梅说。
站在西宁北山远眺,虽已深秋,周边群山绿意依旧,林丛掩映下的街区华灯初上,眼前的城市已与三十年前全然不同。
对此,张锦梅深有体会。
西宁地处黄土高原向青藏高原的过渡带,海拔2300米以上,干旱缺水、适宜树种少、春旱持续久。
图为张锦梅修剪丁香枝干。马铭言 摄“春天干风卷沙,地上升温,苗木枝干开始活动,”张锦梅介绍,“而根系地下的土壤还未化冻,营养水分无法输送,造成‘生理干旱’,存活率低。”
除了自然条件限制,上世纪九十年代,立地条件差、树种单一、造林技术落后,都直接影响苗木成活率。“那时候只能有啥种啥,年年栽树老地方,年年栽树不见树。”张锦梅回忆。
什么树能在干燥、风大、高寒条件下长期存活?张锦梅和同事们从选育树种开始探索。“选树就像选人,要选优培养。”她说,通过自然选育和人工干预,利用变异杂交出抗逆性更强的品种,还要经得住多年野外环境的检验,才算成功。
图为西宁北山上的丁香树。马铭言 摄“适地适树”培育的同时,他们也在不断改进旱作造林综合技术,根据不同梯度、立地条件,开挖水平沟、鱼鳞坑,整地节流、蓄水保墒;并采取株间、行间、带状混交模式,造“乔灌草”复层生态林,既可避免大面积病虫害,又能较好地发挥生态功能。
近三十年间,西宁市区南北两山森林覆盖率从7.2%上升到79%,在张锦梅看来,数字背后是坚持换来的“逆袭”:集生态景观、防风固沙、涵养水源等功能于一体的山林环抱城市,湟水两岸绿树成荫,气候变得湿润,“晴天一头土,雨天一腿泥”的记忆已经远去。
如今,张锦梅带着她的团队,致力将绿意播向更广阔的天地。为了在严重干旱的柴达木盆地建起防风固沙的“绿色长城”,他们选择杨树“家族”中耐旱性强的小叶杨作为骨架树种,选育采穗圃,已收集近300个杨树品种,为大规模推广种植打下基础。
图为张锦梅查看丁香生长情况。马铭言 摄林木生长周期长,从播种到开花需要多年守候,选育过程更是跋山涉水,艰苦异常。很多人耐不住、等不及,但张锦梅却坚持走了三十多年,而且越走越不想放慢脚步。
“只有真正投入大自然中,才感到‘大美青海’所言非虚。”张锦梅感慨,青藏高原是独特的地理单元和天然种质基因库,丰富的植物资源尚未被充分发掘、利用,“比起成就感,更意识到自身认知的浅薄,常常觉得时间不够。”
在她引导下,青年后辈们继续着对国土绿化和乡土树种的研究、保护和利用。
“功成有我,不必在我,”张锦梅说,这篇写在青藏高原山川大地上的“论文”,正在几代林业人的接续奋斗中未完待续。(完)
中国网客户端 国家重点新闻网站,9语种权威发布 |